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      15歲男孩“隱私”部位像幼兒,醫生診斷結果讓父母懊悔不已

      15歲的小峰是一名男孩,皮膚白皙,身形高瘦,性格一直比較靦腆。而小峰的爸媽平時工作都比較忙,潛意識里父母認為小峰就是性格差點,其他都還好。但是一直讓小峰爸爸耿耿于懷的是,他通過生活接觸等等發現小峰10歲以后的睪丸就特別小,小弟弟也比同齡小孩小。但是夫妻認為小峰可能就是包皮過長導致的發育問題。

      近日,夫妻倆商議之后,決定去醫院給小峰做“包皮環切術”。到醫院見到醫生之后,小峰爸爸就說明了來意,但是醫生經過檢查之后,拒絕給小峰做包皮手術,同時把診斷結果和原因告訴了小峰父母。夫妻倆聽到診斷的具體介紹之后,突然間懊悔不已、懵懂失落。

      原來,醫生告訴夫妻倆,小峰隱私部位的生殖器官,也就是小弟弟和睪丸都比較小,特別是睪丸看上去小而硬,同時小峰從外貌上看,沒有喉結、沒有腋毛,陰毛呈女性分布,聲音尖細,身材高瘦,皮膚白嫩,簡單說就是有點“娘”,這很有可能是患有一種“克氏征”的染色體遺傳疾病。

      最后,父母在醫生的建議下,趕緊給小峰做了“外周血常染色體”檢查,檢查結果顯示,小峰的染色體中,比正常人多了一條染色體“X”,結果證實小峰所患疾病為“克氏征”。也就是說正常男性的染色體是“46,XY”,小峰的染色體為“47,XXY”,這個病處理不及時會導致生殖器官發育不良,還可能會導致不育。

      實際上,克氏癥這個病會導致身體的性腺軸紊亂,導致性激素分泌發生異常,最具特征的就是缺乏雄激素睪酮,而睪丸的生長發育是很需要睪酮激素的,缺乏睪酮會導致兩側睪丸小且硬,容積大小一般小于1-2ml,而且還可能會導致“無精癥”。同時身體上還會出現無喉結,腋毛少,陰毛呈女性分布,兩側乳房呈女性化,肌肉量少的特征。

      這個病的發病率很少,屬于罕見病范疇。克氏綜合征的發病率為1/660,許多患有克氏綜合征的男孩終生未被診斷,沒有得到科學的治療。由于克氏征沒有特異性癥狀、缺乏明顯的畸形外觀,所以需要父母在小孩子發育過程中,對男孩的生殖器官進行及時細致的觀察。一旦發現男孩的生殖器較正常男孩較小、陰囊內觸及不到睪丸或睪丸小,就要及時檢查。

      目前來說,要預防克氏癥,最好的辦法就是夫妻倆在決定要孩子的時候,進行產前診斷,比如說羊膜穿刺術或絨毛膜取樣。由于克氏癥臨床表現不典型,所以一般發現的時候,就已經是青春期前后了,而青春期前發現的患者,可通過外源性雄激素補充治療,促使第二性征正常發育。有生育要求的患者,可以通過輔助生殖方式獲得自己的小孩。

      由于身體男性特征的異常,克氏綜合征患者往往會產生自卑的心理。家長應重視對患者的心理治療,包括教育技能的訓練和培養。注意孩子的心理、行為和身心的發育,有意識、針對性的輔導增加孩子的社交能力,讓其更好的融入社會。

      【編輯:干煸肉絲網】


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